胸椎影像ldquo吉兰巴雷综

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吉兰-巴雷综合征

定义

●一种急性炎性综合征，常与先前病毒感染或疫苗接种有关，从而导致神经根、周围神经和脑神经的急性脱髓鞘病变

症状和体征

●以远端感觉异常和自主神经障碍起病，常于病毒性疾病后出现，偶出现于疫苗接种后

●以上行性瘫痪为特点的急速起病的神经系统症状

●神经缺损通常是双侧对称的

●上行性瘫痪可涉及脑干，也可有脑神经损伤和呼吸麻痹

●面神经最常受累

●感觉缺失相比运动和自主神经损伤轻

●临床最低点在3.5～4周

流行病学

●发病高峰在儿童和年轻人，但可在任何年龄发病

●发病率：女性=男性

●是西方国家导致瘫痪的常见原因，发病率为1.5/10万

●50%的患者患病1年仍有症状

●10%的患者遗留永久性神经系统损伤

●7%～8%的患者可能复发

影像学检查

●影像在发病初期意义不大。通过脑脊液分析，肌电图描记法等做出诊断

●MRI可用来除外其他导致神经系统障碍的病因

影像学表现

●磁共振影像上脊髓通常是正常的

●有一些证据表明，吉兰-巴雷综合征中可见马尾和腰骶神经根增强

其他检查

●脑脊液分析

●如果有神经根病，则应行肌电图描记法和神经传导速度检查，也可以除外肌萎缩侧索硬化症和炎症性肌肉疾病

●诱发电位试验来量化脊髓受压和鉴别与多发性硬化更相关的脑神经受损

●胶原血管病的实验室检查

●肌肉活检

鉴別诊断

●多发性硬化症

●特发性急性横断性脊髓炎

●脊髓缺血和梗死

●脊髓新生物

●脊髓空洞症

●急性播散性脑脊髓炎（ADEM)

●MillerFischer综合征

●蜱瘫痪

●脑膜炎

●慢性多发性神经病，包括夏-马-图三氏肌萎缩病

●结节性多发性动脉炎

治疗

●丙种球蛋白

●血浆置换

●针对剧烈的疼痛应用单纯镇痛药，非甾体类抗炎药，阿片类，以及包括加巴喷丁、抗抑郁药、抗惊厥药和膜稳定剂在内的镇痛辅助药

●物理和职业治疗

图1一位疑似吉兰-巴雷综合征的患者。矢状位T1加权（A)和T2加权（B)磁共振影像显示正常脊髓。然而，旁矢状面T1加权磁共振影像可见淋巴结病（C)(箭头）。（D)分期CT扫描显示广泛的腹膜后和盆腔淋巴结病（箭头）。患者被诊断为有类癌综合征的淋巴瘤

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