科普文章儿童霍奇金淋巴瘤的临床表

儿童霍奇金淋巴瘤的常见问答（1）

1.儿童霍奇金淋巴瘤的临床表现是什么？

儿童霍奇金淋巴瘤主要的临床表现，是以淋巴结肿大为主，多数患者都有淋巴结肿大，而且多数也是以淋巴结跳跃式转移为主，不像非霍奇金是血行转移为主。一般都是一组淋巴结肿大、再跳跃到下一组。但是霍奇金淋巴瘤本身也可以出现结外侵犯，尤其是进展期的患者，也可以出现肝脏、肺部的侵犯，还可以出现骨骼的侵犯。

另外一个重要的表现就是B症状，比如发热、体重下降、盗汗等。出现了B症状提示对预后有不良影响。

2.儿童霍奇金淋巴瘤的治疗效果和影响预后的因素有哪些？

儿童霍奇金淋巴瘤的疗效是好于非霍奇金淋巴瘤，它整体的疗效在过去以化疗为主的方案使5年无事件生存率达到了90%以上，医院过去10年的疗效能达到94%，我们视为治愈了。低危的患儿是采用以化疗为主的方案，中高危的患儿采用化疗联合受累野的小剂量放疗可以达到这样的疗效。

儿童霍奇金淋巴瘤是根据不同的危险因素进行分层治疗，分为高中低危。那么高危因素有哪些？首先是分期，进展期的霍奇金淋巴瘤有内脏侵犯的就被认为是IV期；另外B症状也是一个预后不良因素；还有巨大瘤灶的，各个中心对巨大瘤灶的定义不太一样，目前比较普遍的定义是单个肿瘤直径＞6公分，或者是成团的淋巴结的范围直径＞10公分就称为巨大瘤灶；还有一些患儿伴有EB病毒感染或者存在免疫缺陷的，预后会更差一些。

3.治疗前应完成哪些检查?

首先是确诊的检查，最主要的就是病理检查。发现了肿大的淋巴结也好，发现骨破坏也好，要想办法取材做病理，而且提倡多家会诊或者叫中心会诊，比如几个有经验的病理学家会诊后的意见是一致的，那么这个病理才能明确。特别是霍奇金淋巴瘤，它本身是在很多背景细胞下面，有一些大细胞是肿瘤细胞，在做免疫组化染色时极容易把背景细胞当成肿瘤细胞，这样就容易发生错误，所以一定要找有经验的专家做病理学的会诊。

除了病理检查以外，有一些影响预后的基因学检查是要做的，有些基因的检测不光是对诊断有意义，对预后判断也有意义，而且还能看到治疗的靶点，比如PD-1，如果做了，那么将来考虑PD-1治疗时，它的强表达是比较好的选择。

除了上述检查以外，建议完善分期以及对不良预后因素的评估，包括影像学的检查。影像学的检查除了B超、CT以外，现在比较主张在治疗前做PET/CT，比普通的影像学检查可以多发现10%~15%阳性的部位，能够使分期更准确。特别是肺部的一些表现，有时候和炎症很难鉴别，但通过PET/CT就可以比较准确地定位到底是不是瘤灶。因为不可能对所有的部位做病理，那么PET/CT对诊断和分期都很有帮助。