检验临床面对面慢性粒细胞白血病可以急

作者：医院检验科杨新宏

患者男，55岁，既往确诊慢性粒细胞白血病，规律应用口服药物治疗，12天前患者血常规示白细胞明显升高。全身浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，肝未触及，脾肋下4cm可触及。

血常规：WBC.78×10^9/L，RBC3.83×10^12/L，HBg/L，PLT12×10^9/L。　　

骨髓象分析：

1.骨髓涂片手工分类原始细胞占83.5%。

2.从体积上看存在明显大小不等的两群原始细胞（箭头所示为大细胞）。

大的原始细胞占27.5%，胞体圆形；浆量中等或丰富，蓝色，部分细胞浆中有粉红色颗粒；核圆形或肾形，染色质细致或粗糙；可见核仁。

小的原始细胞占56.0%，胞体圆形；浆量少或极少，蓝色；核圆形，染色质细致聚集，核仁隐显不一。

外周血图片：

1.手工分类外周血原始细胞占53.0%。

一部分细胞形似单核细胞，胞体大，圆形或不规则形；浆量丰富，淡蓝色，有细小粉红色颗粒；核圆形、不规则形、有扭曲折叠，染色质粗糙；核仁隐显不一。

一部分细胞形似淋巴细胞，体积偏小，圆形；浆量少，淡蓝色；核圆形，染色质细致凝聚；未见核仁。

可见成熟单核细胞占13%。

骨髓原幼细胞POX染色：阳性率15%

外周血原幼细胞POX染色：21%局灶性强阳性

骨髓原幼细胞NAE染色：36%弥散、局灶或点状弱阳性

骨髓原幼细胞PAS染色：弥散弱阳性

流式细胞报告单：

备注：

慢性粒细胞性白血病（CML）是起源于造血干细胞／祖细胞的恶性克隆性疾病，年Boggs发现CML急变病例除了有原始粒细胞形态特征外，有的还有原始淋巴细胞特征，提出CML是一种多能干细胞的疾病[1]。慢性粒细胞性白血病一旦急变是临床上治疗比较棘手的问题，因为CML终末期细胞形态变化大，可表现为急性非淋巴细胞白血病或急性淋巴细胞白血病的任何亚型，以及其他特殊类型白血病。这说明CML系多能造血干细胞的恶性变[2]。

95％的CML患者具有特征性的费城染色体(Ph)t(19；22)产生一个ber—abl融合基因,现认为CML从慢性期到急变的过程，是由于衍生了新的肿瘤克隆[3]，使原单一克隆性白血病细胞株衍变为多克隆性，这样不仅增加了对正常干细胞的损害，抑制了原有Ph+白血病细胞的增殖，也易导致耐药细胞的产生，这就是为什么CML急变后疗效不佳的关键所在。急变累及的是多功能干细胞[4]，BP后Auer小体少见，HLA—DR阳性率高。PAS呈较强的团块状阳性反应，提示髓系急变起源于更早的干细胞阶段，而淋系急变检测所显示的早期B淋巴细胞的免疫特征，同样也表明急变细胞可能起源于更早期、分化程度更低的多能干细胞阶段，BP时疗效差，类似于急性未分化白血病的疗效。

参考文献：

[1]BoggsDR.Hematopoieticstemcelltheoryinrelationtopossiblelymphoblasticconversionofchronicmyeloidleukemia[J].Blood:44:.

[2]杨天楹等主编.临床血液学进展[M].北京联合出版社,：13.

[3]张之南血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京：科技出版社，：

[4]骈淮媛．曹履先，艾辉．等．慢性粒细胞白血病急变期临床研究[J]．中华血液学杂志；14(1)：29

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