自体造血干细胞移植
或成治疗再生障碍性贫血的安全有效方法
造血
抵抗力
中医
干细胞
再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
01
再生障碍性贫血主要症状
主要表现
再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
分为哪几类?
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);年以后,又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
关于发病率
据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
02
再障诊断标准
诊断标准
年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:
①全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高。
②一般无肝、脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。再障的分型诊断标准:重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。
血象具备下述三项中的两项
①网织红细胞绝对值15X/L
②中性粒细胞0.5X/L
③血小板20X/L
骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障
03
造血干细胞移植或者有效方法!
尚无明确治疗手段
激素是主要的治疗药物,其中包括纯红再障病人,如果贫血得不到纠正也可以通过定期或者长期输血进行维持,而随之带来的输血相关的铁过载则需要“祛铁治疗”。目前为止,现代医学对于儿童纯红细胞再生障碍性贫血尚无明确的治疗手段。
该患儿自出生4个月确诊后,一直使用并无疗效的激素治疗,但随之带来的多毛、钙的缺失等已明显影响了生长发育,身高也明显矮于同年龄儿童。
对于长期需要输血支持维持治疗的再生障碍性贫血病人,输血频率将不可避免地增加,铁过载的发生会加重贫血进程。因此,积极寻求西药之外的治疗手段是努力方向,因此从中医中药进行相关治疗也成了必然之路。
治疗再障,需要恢复造血功能
在排除先天性骨髓衰竭性因素后,自体造血干细胞移植将成治疗再生障碍性贫血的安全、经济、有效的方法,而随着技术的进一步发展和适应症的进一步拓展,自体造血干细胞临床价值日愈凸显且应用前景广阔。
据了解,除治疗血液系统和免疫系统疾病,造血干细胞移植在治疗罕见病上也表现出一定优势。
造血干细胞具有良好的分化增殖能力,可以分化成红细胞、白细胞和血小板等各种细胞,具有重建血液和免疫系统的功能,可用于造血干细胞移植治疗相关疾病。
再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,其病理机制极为复杂,治疗难度大,临床以贫血、出血和感染为主要表现。目前,造血干细胞移植是再障治疗的一种有效方法。由于自体造血干细胞移植没有排异,不需要服用抗排斥药,所以自体移植费用相对较低。
中医院儿科主任医师黄科在会上分享了三个自体造血干细胞移植治疗儿童再障的案例,她表示,在排除先天性骨髓衰竭性因素后,自体造血干细胞移植或成治疗再生障碍性贫血的安全有效方法。
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